Estos días vamos a hablar de hormonas y del sistema endocrino. Si no sabes lo que son las hormonas, te recomiendo ver este vídeo:
Las glándulas suprarrenales o adrenales son dos glándulas endocrinas situadas encima de los riñones. estas glándulas tienen varias capas, y en cada capa se producen hormonas diferentes. Podemos dividir la glándula suprarrenal en corteza y médula, pero a su vez, podemos dividir la corteza en tres zonas: la glomerular, la fascicular y la reticular. Cada una de estas zonas produce hormonas diferentes.
La médula produce la conocida adrenalina, y también la noradrenalina. Estas hormonas se liberan por estimulación del sistema nervioso simpático, cuando nos encontramos en una situación de peligro.
La zona reticular de la corteza sintetiza andrógenos y estrógenos. Estas hormonas se sintetizan también en las gónadas, y estimula el crecimiento celular e intervienen en el desarrollo de los caracteres sexuales secundarios.
La zona fascicular produce glucocorticoides. Entre estas moléculas, la más importante es el cortisol. Esta molécula, también llamada hormona del estrés, prepara tu cuerpo para una posible respuesta de lucha o huida. Para este tipo de respuesta, tu cuerpo va a necesitar energía, por lo que esta hormona hace es aumentar la disponibilidad energética, aumentando la glucemia al incrementar la degradación de lípidos, proteínas y glucógeno. Además tiene otros efectos, como disminuir el crecimiento, regular el equilibrio electrolítico, y efectos antiinflamatorios e inmunosupresores.
La zona glomerular produce mineralocorticoides, entre los que encontramos la aldosterona, que regula la absorción de agua en el riñón por medio de la regulación de la reabsorción de sodio y la excreción de potasio.
Para entender la importancia de estas glándulas y de las hormonas que sintetizan, vamos a ver este caso clínico, y otro a continuación.
Hoy ha ingresado en urgencias una mujer de 40 años. Acude porque lleva dos días con fiebre y ha perdido el conocimiento. Además añade que lleva un año con sensación de cansancio y dolor abdominal, náuseas y vómitos. Muestra signos de anorexia y aturdimiento. El examen físico revela hipotensión, deshidratación y pigmentación en la mano y la mucosa bucal. Para poder realizar un diagnóstico adecuado, solicitamos un análisis de sangre, y obtenemos los siguientes resultados:
Podemos ver que los valores de sodio en sangre son inferiores a los normales, lo que se denomina hiponatremia. En cambio, los niveles de potasio en sangre superan los niveles normales. Esta condición se denomina hiperkalemia o hiperpotasemia. Los niveles de urea en sangre también se encuentran aumentados por encima de los valores normales, lo que se denomina hiperuricemia.
Estos tres resultados nos indican que puede haber algo que no funciona correctamente en el riñón, puesto que no hay un adecuado equilibrio de los electrolitos, y tampoco se da una adecuada excreción de la urea, pero para saber qué está pasando realmente, vamos a seguir viendo los resultados de la analítica.
Por otro lado, la paciente presenta hipoglucemia, los niveles de glucosa en sangre están por debajo de la normalidad, al igual que los niveles de cortisol basal. Tras media hora de la administración de ACTH sintética, vemos que los niveles de cortisol en sangre han aumentado un poco, pero siguen por debajo de los niveles basales, lo que nos hace pensar que hay un problema en las glándulas suprarrenales, que no son capaces de secretar cortisol.
La ACTH es la hormona adenocorticotropa. Esta hormona se sintetiza y libera por la hipófisis y forma parte del eje hipotálamo-hipofisario-adrenal. En este eje, vemos que intervienen tres glándulas endocrinas. Quien maneja el cotarro, como en todas las cuestiones endocrinas, es el hipotálamo. Esta pequeña glándula va a liberar a la sangre la hormona liberadora de corticotropina (CRH) en determinados momentos del día, pero también cuando estamos muy estresados. Esta hormona va a viajar por la sangre hasta la hipófisis, donde va a promover la liberación de ACTH. Esta hormona ACTH va a recorrer un camino más largo, viajando hasta las glándulas suprarrenales, donde va a estimular la liberación de glucocorticoides y andrógenos.
El hecho de que incluso tras la estimulación con ACTH los niveles de cortisol no aumenten hasta los niveles normales, nos hace pensar en un hipocortisolismo primario: las glándulas suprarrenales no responden a la estimulación por la hipófisis, hay una alteración de la propia glándula suprarrenal que impide la secreción de cortisol.
Una de las principales causas del hipocortisolismo primario es la enfermedad de Addison, la que padecía el expresidente de los Estados Unidos. En esta enfermedad se da una destrucción de la corteza de las glándulas suprarrenales, por lo que no pueden producir la cantidad de cortisol necesaria. Esta destrucción de la corteza suprarrenal normalmente se debe a una reacción autoinmune, aunque también podría estar causada por infecciones o neoplasias.
Como hemos visto al principio, el cortisol prepara al cuerpo ante situaciones de peligro, de modo que una de sus funciones principales es aumentar la concentración de glucosa en sangre para que el cuerpo tenga energía disponible. Esto explica los bajos niveles de glucosa en sangre de nuestra paciente.
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| Síntomas típicos de la enfermedad de Addison |
El resto de síntomas de la paciente también son compatibles con la enfermedad de Addison. La hipotensión y la deshidratación se deben a la deficiencia de aldosterona, ya que al no regularse adecuadamente la reabsorción de sodio y la excreción de potasio, no es posible concentrar la orina y se excreta más agua de la necesaria. Esto provoca una hipovolemia, es decir, que el volumen total de sangre de la paciente es menor del normal, lo que también puede ser responsable de la hiperuricemia. Al disminuir el volumen de sangre, la concentración de urea en la sangre será mayor con la misma cantidad.
La pigmentación de la piel se debe a un exceso de ACTH. Como la glándula suprarrenal no produce cortisol, no se da la regulación por feedback del eje hipotálamo-hipófisis-adrenal, por lo que la hipófisis seguirá produciendo ACTH. Cuando se encuentra en altas concentraciones en sangre, parte de esta hormona es escindida por determinadas proteasas, generando la hormona estimulante de los melanocitos (MSH). Esta hormona estimula la producción de melanina en los melanocitos, de modo que se produce una hiperpigmentación de la piel.
Para confirmar que se trata de esta enfermedad, además de determinar la causa de la enfermedad, deberíamos realizar más pruebas. Para determinar si la causa es autoinmune, deberíamos determinar si tiene anticuerpos específicos contra las glándulas suprarrenales. Los anticuerpos más comunes en este tipo de enfermedad son los que reconocen una de las enzimas implicadas en la síntesis de estas hormonas: la 21-hidroxilasa. Por otro lado, por medio de pruebas de imagen como la tomografía computarizada o una resonancia magnética podemos observar las glándulas suprarrenales, y determinar si la posible causa de la enfermedad de Addison es una infección por un microorganismo como Mycobacterium tuberculosis o por un cáncer, en cuyo caso veremos que las glándulas suprarrenales tienen un tamaño mayor que el normal. A veces estas pruebas de imagen también pueden ayudarnos a determinar que la causa de la enfermedad de Addison es autoinmune, puesto que en algunos casos, las glándulas suprarrenales tienen un tamaño inferior al normal.
Para tratar esta enfermedad es necesario proporcionar las hormonas que el propio cuerpo no puede fabricar. Normalmente lo que se hace es administrar hidrocortisona para suplir la falta de cortisol, y flurdocortisona en sustitución de la aldosterona. Es muy importante una adecuada regulación de la administración de ambas hormonas, para no pasarnos ni quedarnos cortos con las dosis, por lo que es necesario un seguimiento adecuado, sobre todo en momentos de estrés, por ejemplo, durante una infección o tras una operación.
Bibliografía:
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